Síndrome do homem no barril, um relato de caso de uma rara diplegia amiotrófica proximal

Resumo

Introdução: A diplegia amiotrófica braquial (DAB), também conhecida como síndrome do braço caído ou síndrome do homem no barril, é uma variante regional rara dentro do espectro das doenças do neurônio motor, caracterizada por fraqueza e atrofia progressivas de neurônio motor inferior predominantemente restritas aos membros superiores. Seu reconhecimento é clinicamente relevante por apresentar curso potencialmente mais lento que a esclerose lateral amiotrófica clássica. Relato de caso: Relatamos o caso de um homem de 62 anos com fraqueza e amiotrofia bilateral progressiva de membros superiores, com predomínio distal, em evolução há quase dois anos. O exame neurológico evidenciou força preservada em membros inferiores, ausência de alterações sensitivas e ausência de sinais clínicos de comprometimento piramidal, bulbar ou respiratório. A eletroneuromiografia demonstrou padrão neurogênico crônico, pré-ganglionar, puramente motor, acometendo os membros superiores. Investigação laboratorial, de neuroimagem, respiratória, de deglutição e genética não revelou etiologias alternativas. Conclusão: Este caso sustenta o diagnóstico de DAB com predomínio distal, ampliando o espectro fenotípico reconhecido dessa condição rara. A exclusão sistemática de diagnósticos diferenciais é essencial para distinguir a DAB da esclerose lateral amiotrófica clássica e de outras doenças tratáveis ou hereditárias do neurônio motor.